“烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。”神经外科医生介绍,由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
20世纪60年代,烟雾病在日本被发现,后来在世界其他国家也陆续发现,烟雾病在东亚地区相对高发。烟雾病具有家族聚集性,与遗传因素有一定关系,多见于女性,儿童、青壮年是两个发病高峰期。
烟雾病的症状主要分为脑缺血症状和脑出血症状两大类,具体来说,又可以分为以下几种。
短暂性脑缺血发作,占烟雾病的70%左右,临床表现为反覆发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫,发作后运动功能完全恢复,病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向,极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛、头晕或偏头痛,罕见病例会出现一过性感觉障碍、言语不利、不自主活动或智力障碍等。
梗塞型烟雾病临床表现为急性脑瘁中,出现持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。癫痫型烟雾病临床表现为频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。
出血型烟雾病临床表现为蛛网膜下腔出血或脑实质出血,患者就医时大多已经出现昏迷等情况。
如果患者病情较轻,颅底异常血管代偿后可以保证脑供血,患者可能自己会逐渐好转,不需要特殊治疗。临床上对烟雾病的治疗主要分为药物治疗、手术治疗两个方法。
由于烟雾病目前尚无特效药,用药时仅对症处理,治标不治本。手术是烟雾病最有效的治疗方式,临床称为颅内外血管重建术,主要原理是将颅外血管搭桥进入颅内血管,改善脑内供血,手术效果较好,患者后期大多能慢慢长出新生血管,增加供血,症状逐渐好转◆